自身炎癥性疾病是一組由先天性免疫（固有免疫）介導的、臨床表現(xiàn)以異常增高的炎癥反應為特征的、具有明顯宿主易感性的免疫系統(tǒng)疾病。

       共同臨床特點為：反復發(fā)熱、關節(jié)痛、關節(jié)炎、皮疹、無自身抗體及反應性T細胞增多。

       按皮膚表現(xiàn)可分為：非特異紅斑丘疹伴周期熱腹痛（周期熱綜合征）、蕁麻疹樣皮損（中性粒細胞浸潤）、膿皰伴周期性發(fā)熱、血管病變脂膜炎脂肪萎縮綜合征、血管炎血管病變網狀青斑綜合征、肉芽腫等。

       以膿皰伴周期發(fā)熱為主要表現(xiàn)的AID主要由編碼IL-1相關信號通路的基因突變所致，包括白介素1受體拮劑缺陷癥（DIRA），白介素36受體拮抗劑缺陷癥（DITRA），化膿性關節(jié)炎壞疽性膿皮病痤瘡綜合征（PAPA），壞疽性膿皮病痤瘡化膿性汗腺炎毛囊閉鎖綜合征（PASH），Majeed Syndrome，針對IL-1β的靶向治療是目前膿皰為主的AID主要治療手段。

       恩博克提醒您以上是以膿皰為主要表現(xiàn)的自身炎癥綜合征。